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半側肥大

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半邊肥大症(Hemihypertrophy),現今在醫學文獻中更常被稱為半邊增生症(hemihyperplasia),是一種身體單側或單側某部分大於另一側,且其程度被認為超出正常變異範圍的病症。由於為半邊增生症的診斷建立一套臨床標準十分困難,因此常引用一句格言,即臨床醫生應該要能「在床尾就看出」這種不對稱。

半邊增生症可見於數種先天性症候群,包括貝克威斯-威德曼症候群與羅素-西弗症候群。

半邊增生症是一種先天性過度生長症,其不對稱的程度可從輕微到嚴重。確立診斷至關重要,因為半邊增生症與胚胎性腫瘤(主要是腎母細胞瘤與肝母細胞瘤)的風險增加有關。由於腫瘤風險升高,建議所有患有單純性半邊增生症及貝克威斯-威德曼症候群的兒童遵循腫瘤篩檢方案。其他一些與半邊增生症相關的症候群,也可能遵循此腫瘤監測方案。建議方案如下:

  1. 任何疑似患有單純性半邊增生症的兒童,皆應轉介至臨床遺傳學家進行評估。
  2. 應每3個月進行一次腹部超音波檢查,直到7歲為止。
  3. 應每3個月進行一次血清甲型胎兒蛋白檢測,直到4歲為止。
  4. 每日由照護者進行腹部檢查,此項由醫療提供者/家長斟酌決定。

在某些情況下,患有半邊增生症的兒童可能會有長短腳的問題。治療長短腳的兩種主要手術選項為縮短術與延長術。骨骺固定術(Epiphysiodesis),是移除較長腿的部分生長板,讓較短的腿得以「追上」,可施於仍在生長發育的患者。骨切除術(Bone resection)則施於已停止生長的患者,手術會切除部分骨骼。腿長延長手術則更為疼痛,過程中需植入骨釘並轉動,將骨骼部位拉開(伊利札洛夫方法)。此手術主要保留給腿長差異大於 的患者,不過現今有些腿長延長手術是出於美觀目的。非手術選項包括在鞋子上加裝鞋墊,讓患者能正常行走。

患有半邊肥大症的兒童也可能出現脊椎側彎,即脊椎彎曲。

半邊臉部增生症被認為是半邊肥大症的一種輕微形式。

參考資料

外部連結

  • 美國國家癌症研究所癌症詞彙辭典中關於半邊肥大症的公有領域條目

Category:生長障礙