動脈剝離

動脈剝離是動脈壁內的一種撕裂，使血液得以分離血管壁各層。動脈剝離有數種類型。撕裂幾乎總是發生於動脈壁，但亦有靜脈壁撕裂的文獻記載。

撕裂會使動脈壁的一部分（中膜層，或在某些情況下為內膜層）分離，從而在血管內形成兩個管腔或通道：原有的「真腔」，以及動脈壁內新空間所形成的「假腔」。目前尚不清楚最內層（內膜）的撕裂是否繼發於中膜的撕裂。源自中膜的剝離是由於滋養血管破裂所引起。一般認為滋養血管功能障礙是剝離的潛在原因。

描述

當假腔擴張，阻礙血液對真腔及相關末端器官的灌流時，動脈剝離便會危及生命。例如，在主動脈剝離中，若左鎖骨下動脈開口位於剝離起始點的遠端，則左鎖骨下動脈的血流會由假腔供應；而若左總頸動脈（及其末端器官，即左腦半球）位於剝離的近端，其血流則由剝離近端的真腔供應。

由假腔供應血流的血管和器官，其灌流程度可能不一，從正常灌流到無灌流都有可能。在某些情況下，末端器官可能僅受輕微損傷或衰竭，甚至完全不受影響。同樣地，由真腔供應血流但位於剝離遠端的血管和器官，其灌流程度也可能不一。在上述例子中，若主動脈剝離從左鎖骨下動脈分支的近端延伸至降主動脈中段，總髂動脈的血流會由剝離遠端的真腔供應，但會因假腔壓迫主動脈真腔造成阻塞，而有灌流不良的風險。

類型

例子包括：

• 主動脈剝離（主動脈）
• 冠狀動脈剝離（冠狀動脈），亦稱為自發性冠狀動脈剝離（SCAD）
• 肺動脈剝離（肺動脈），為肺高壓的一種極罕見併發症
• 頸動脈剝離（頸動脈）
• 椎動脈剝離（椎動脈）

頸動脈剝離與椎動脈剝離合稱為「頸部動脈剝離」（CeAD）。

共同特徵

動脈剝離這類疾病具有共同特徵，包括共同的遺傳風險變異，以及常見的受擾分子路徑。這包括 TGF-β 路徑、細胞外基質路徑、細胞代謝和血管平滑肌細胞收縮力的功能障礙。多種基因的變異，包括膠原蛋白基因 COL1A1、COL1A2、COL3A1、COL4A1、COL5A2，細胞外基質基因 FBN1、FBN2、LOX、MFAP5，TGF-β 路徑基因 LRP1、TGFBR2、TGFB2，細胞骨架／收縮路徑基因 PHACTR1、MYLK、PRKG1、TLN1，以及血管平滑肌細胞基因 SLC2A10，皆已證實與至少兩種類型的動脈剝離有關。某些共病症，如狼瘡，也可能增加動脈剝離的風險。

外部連結

Category:肉眼病理學 Category:血管學