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動脈剝離
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動脈剝離是動脈壁內的一種撕裂,使血液得以分離血管壁各層。動脈剝離有數種類型。撕裂幾乎總是發生於動脈壁,但亦有靜脈壁撕裂的文獻記載。 撕裂會使動脈壁的一部分(中膜層,或在某些情況下為內膜層)分離,從而在血管內形成兩個管腔或通道:原有的「真腔」,以及動脈壁內新空間所形成的「假腔」。目前尚不清楚最內層(內膜)的撕裂是否繼發於中膜的撕裂。源自中膜的剝離是由於滋養血管破裂所引起。一般認為滋養血管功能障礙是剝離的潛在原因。 ==描述== 當假腔擴張,阻礙血液對真腔及相關末端器官的灌流時,動脈剝離便會危及生命。例如,在主動脈剝離中,若左鎖骨下動脈開口位於剝離起始點的遠端,則左鎖骨下動脈的血流會由假腔供應;而若左總頸動脈(及其末端器官,即左腦半球)位於剝離的近端,其血流則由剝離近端的真腔供應。 由假腔供應血流的血管和器官,其灌流程度可能不一,從正常灌流到無灌流都有可能。在某些情況下,末端器官可能僅受輕微損傷或衰竭,甚至完全不受影響。同樣地,由真腔供應血流但位於剝離遠端的血管和器官,其灌流程度也可能不一。在上述例子中,若主動脈剝離從左鎖骨下動脈分支的近端延伸至降主動脈中段,總髂動脈的血流會由剝離遠端的真腔供應,但會因假腔壓迫主動脈真腔造成阻塞,而有灌流不良的風險。 ==類型== 例子包括: *主動脈剝離(主動脈) *冠狀動脈剝離(冠狀動脈),亦稱為自發性冠狀動脈剝離(SCAD) *肺動脈剝離(肺動脈),為肺高壓的一種極罕見併發症 *頸動脈剝離(頸動脈) *椎動脈剝離(椎動脈) 頸動脈剝離與椎動脈剝離合稱為「頸部動脈剝離」(CeAD)。 ==共同特徵== 動脈剝離這類疾病具有共同特徵,包括共同的遺傳風險變異,以及常見的受擾分子路徑。這包括 TGF-β 路徑、細胞外基質路徑、細胞代謝和血管平滑肌細胞收縮力的功能障礙。多種基因的變異,包括膠原蛋白基因 COL1A1、COL1A2、COL3A1、COL4A1、COL5A2,細胞外基質基因 FBN1、FBN2、LOX、MFAP5,TGF-β 路徑基因 LRP1、TGFBR2、TGFB2,細胞骨架/收縮路徑基因 PHACTR1、MYLK、PRKG1、TLN1,以及血管平滑肌細胞基因 SLC2A10,皆已證實與至少兩種類型的動脈剝離有關。某些共病症,如狼瘡,也可能增加動脈剝離的風險。 ==參考資料== ==外部連結== Category:肉眼病理學 Category:血管學 [[分類: 待校正]]
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動脈剝離
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