視神經病變

視神經病變是由任何原因對視神經造成的損害。視神經是視網膜中數百萬條纖維組成的束狀結構，負責將視覺訊號傳送至大腦。

這些神經細胞（或稱神經元）的損傷和死亡，會導致視神經病變的典型特徵。主要症狀為視力喪失，患眼的顏色看起來會有些微褪色。視神經盤蒼白是長期視神經病變的特徵。在許多情況下，只有單眼受到影響，患者可能不會意識到色覺喪失，直到檢查者要求他們遮蓋健康的眼睛。

視神經病變通常被稱為視神經萎縮，用以描述視神經部分或大部分纖維的喪失。

體徵與症狀

主要症狀為視力喪失，患眼的顏色看起來會有些微褪色。 在許多情況下，只有單眼受到影響，患者可能不會意識到色覺喪失，直到檢查者要求他們遮蓋健康的眼睛。患者也可能採取「偏心注視」的方式，利用周邊視覺來代償遺傳性、毒物性或營養性視神經病變中典型的中心視力喪失。

眼底檢查時，視神經盤蒼白是長期視神經病變的特徵。

病因

視神經包含從視網膜發出的神經細胞軸突，這些軸突在視神經盤離開眼球，前往視覺皮層，眼球傳入的訊息在此處被處理成視覺。視神經有 120 萬條源自內層視網膜之視網膜神經節細胞的神經纖維。視神經的損害可能由不同原因引起：

缺血性

在缺血性視神經病變中，流向視神經的血液（缺血）不足。前段視神經由短後睫狀動脈和脈絡膜循環供應血液，而球後視神經則在眼窩內由軟腦膜血管叢供應，該血管叢源自眼動脈、內頸動脈、前大腦動脈和前交通動脈。缺血性視神經病變根據損傷位置及已知的血流減少原因進行分類。

• 前部缺血性視神經病變 (AION) 包含影響視神經頭並導致視神經盤腫脹的疾病。這些疾病通常會造成單眼突發性且快速的視力喪失。血管的發炎性疾病，如巨細胞動脈炎、結節性多動脈炎、嗜酸性肉芽腫性多血管炎、肉芽腫性多血管炎和類風濕性關節炎，可能導致動脈炎性 AION (AAION)。絕大多數 AION 為非動脈炎性 AION (NAION)。NAION 是 50 歲以上患者中最常見的急性視神經病變，年發生率為每 10 萬人中有 2.3-10.2 例。NAION 表現為無痛性視力喪失，常在睡醒時發生，並在數小時至數天內惡化。大多數患者會喪失下半部視野（下半部垂直視野缺損），但上半部垂直視野缺損也很常見。NAION 的病理生理學機制尚不清楚，但與視神經頭的血液循環不良有關。NAION 常與糖尿病、眼內壓升高（急性青光眼、眼部手術）、高膽固醇、高凝血狀態、血壓下降（出血、心搏停止、圍手術期，特別是心臟和脊椎手術）及睡眠呼吸中止症相關。罕見情況下，胺碘酮、α-干擾素和勃起功能障礙藥物也與此病有關。
• 後部缺血性視神經病變是一種突發性視力喪失並伴隨視神經病變的症候群，初期無視神經盤腫脹，但隨後會發展成視神經萎縮。這種情況可能發生在具有上述 AAION 和 NAION 易感因素的患者，以及曾接受心臟和脊椎手術或經歷嚴重低血壓的患者。
• 放射性視神經病變 (RON) 也被認為是因視神經缺血所致，發生於腦部和眼窩接受放射治療後 3 個月至 8 年或更久。此病變最常在治療後約 1.5 年發生，並導致不可逆的嚴重視力喪失，也可能伴隨視網膜損傷（放射性視網膜病變）。這被認為是分裂中的神經膠質細胞和血管內皮細胞受損所致。RON 可能表現為短暫性視力喪失，數週後出現單眼或雙眼的急性無痛性視力喪失。當放射劑量超過 50 戈雷 (Gy) 時，RON 的風險會顯著增加。

發炎性

視神經炎是視神經的發炎，與覆蓋視神經的髓鞘腫脹和破壞有關。年輕成人，通常是女性，最常受到影響。患眼視神經炎的症狀包括眼球運動時疼痛、突發性視力喪失和色覺減退（尤其是紅色）。當視神經炎合併核磁共振 (MRI) 檢查發現腦部有多處脫髓鞘白質病灶時，則懷疑為多發性硬化症。

視神經炎有多種可能的原因和臨床病程。可分為：

• 單次孤立性視神經炎 (SION)
• 復發性孤立性視神經炎 (RION)
• 慢性復發性發炎性視神經病變 (CRION)
• 視神經脊髓炎 (NMO) 譜系障礙
• 多發性硬化症相關視神經炎 (MSON)
• 未分類視神經炎 (UCON)

使用檢眼鏡對視神經進行醫學檢查可能會發現視神經腫脹，但神經也可能看起來正常。傳入性瞳孔功能障礙、色覺減退和視野缺損（通常是中心視野）的存在，都暗示可能為視神經炎。視覺功能預期在 10 週內恢復。然而，發作可能導致永久性的軸突喪失和視網膜神經纖維層變薄。

壓迫性

腫瘤、感染和發炎過程可能在眼窩內，以及較不常見地，在視神經管內造成病灶。這些病灶可能壓迫視神經，導致視神經盤腫脹和漸進性視力喪失。相關的眼窩疾病包括視神經膠質瘤、腦膜瘤、血管瘤、淋巴管瘤、皮樣囊腫、癌、淋巴瘤、多發性骨髓瘤、發炎性眼窩假性腫瘤和甲狀腺眼病變。患者常有眼球突出，伴隨輕微的色覺缺陷、視神經盤腫脹，但視力幾乎正常。

浸潤性

視神經可能被多種過程浸潤，包括腫瘤、發炎和感染。可浸潤視神經的腫瘤可以是原發性（視神經膠質瘤、毛細血管瘤和海綿狀血管瘤）或繼發性（轉移性癌、鼻咽癌、淋巴瘤和白血病）。最常浸潤視神經的發炎性疾病是類肉瘤病。機會性真菌、病毒和細菌也可能浸潤視神經。若浸潤發生在視神經的近端部分，視神經可能會隆起。檢查時神經的外觀取決於受影響的神經部位。

外傷性

視神經可能因直接或間接損傷而受損。直接視神經損傷是由頭部或眼窩的創傷所引起，該創傷穿過正常的組織層面，破壞了視神經的解剖結構和功能；例如，子彈或鑷子物理性地傷害視神經。間接損傷，如車禍中前額的鈍挫傷，會將力量傳導至視神經，而未穿過組織層面。這類力量會導致視神經在撞擊時吸收過多能量。視神經最常見的受傷部位是其管內部分。車輛或自行車事故造成的減速傷害佔了 17% 至 63% 的病例。跌倒也是常見原因，而視神經病變最常發生在伴隨多重系統創傷和嚴重腦損傷的意識喪失情況下。在不到 3% 的患者中，眼後注射（球後麻醉）後的眼窩出血可能導致視神經損傷，但若未涉及直接的視神經傷害且及早發現，這種情況很容易處理。高劑量類固醇和眼窩減壓術在治療這些患者中的作用仍有爭議，若要使用，必須在受傷後立即進行，且效果極微。對於眼窩骨折的患者，嘔吐或擤鼻子可能將空氣推入眼窩，進而可能損害視神經的完整性。

粒線體性

由於視網膜神經節細胞對能量的高度依賴，粒線體在其生命週期的維持中扮演著核心角色。粒線體在視網膜神經節細胞的中央細胞體內製造，沿著軸突運輸，並分佈到需要它們的地方。粒線體 DNA 的基因突變、維生素耗竭、酒精和菸草濫用，以及使用某些藥物，都可能導致粒線體有效運輸的紊亂，進而引發原發性或繼發性視神經病變。

營養性

營養性視神經病變可能出現在有明顯營養不足（體重減輕和消瘦）證據的患者身上，但也可能因挑食造成的營養不良（如自閉症患者）而發生。通常需要數月的消耗，才能耗盡身體對大多數營養素的儲存。營養不足的患者通常有多種維生素和營養素缺乏，且血清蛋白水平較低。然而，與惡性貧血和維生素 B12 缺乏相關的視神經病變，甚至可能出現在營養良好的個體中。胃繞道手術也可能因吸收不良而導致維生素 B12 缺乏。

患有營養性視神經病變的患者可能會注意到顏色不如以前鮮豔或明亮，且紅色看起來褪色。這種情況通常同時發生在雙眼，且不伴隨任何眼睛疼痛。他們最初可能注意到視線模糊或有霧感，隨後視力下降。雖然視力喪失可能很迅速，但進展至失明的情況並不常見。這些患者的視野中心傾向於有盲點，但周邊視覺保留。在大多數情況下，瞳孔對光的反應仍然正常。

毒物性

許多重金屬和毒物可能導致視神經病變：

• 鉛、汞、鈷、砷、有機溶劑和殺蟲劑等已有報導。
• 毒物性視神經病變最公認的原因是甲醇中毒。這可能危及生命，通常是因當事人誤將甲醇當作乙醇，或以甲醇替代乙醇而意外發生。患者最初會噁心和嘔吐，接著在飲用後 18-48 小時出現呼吸困難、頭痛和視力喪失。若不治療，患者可能會失明，且瞳孔會擴張並停止對光反應。
• 乙二醇是汽車防凍劑的一種成分，是一種對全身（包括視神經）都有毒的毒物。攝入可能致命，或在康復後留下永久性的神經學和眼科學後遺症。雖然視力喪失不常見，但顱內壓升高可能因腦水腫而導致雙側視神經盤腫脹。中毒原因的一個線索是尿液中存在草酸鹽結晶。與甲醇中毒一樣，治療方法是飲用乙醇。
• 乙胺丁醇是一種常用於治療結核病的藥物，以引起毒物性視神經病變而聞名。因乙胺丁醇毒性導致視力喪失的患者，雙眼視力會同等程度地減損。最初表現為色覺問題（色覺障礙），並可能留下中心視野缺損。若在使用乙胺丁醇期間發生視力喪失，最好在醫師監督下停用此藥。停用乙胺丁醇後視力可能緩慢改善，但很少能恢復到基線水平。
• 胺碘酮是一種抗心律不整藥物，常用於治療異常心律（心房或心室性心搏過速）。大多數服用此藥的患者會出現角膜上皮沉積物，但此藥物也存在與 NAION 相關的爭議。服用胺碘酮且出現新視覺症狀的患者應由眼科醫師進行評估。
• 菸草暴露，最常見的是透過菸斗和雪茄吸食，可能導致視神經病變。中年或老年男性常受影響，表現為雙眼無痛、緩慢進展的顏色扭曲和視力喪失。其機制尚不清楚，但據報導，這種情況在本身已營養不良的個體中更為常見。

遺傳性

遺傳性視神經病變通常表現為對稱的雙側中心視力喪失。在大多數遺傳性視神經病變中，視神經的損害是永久性且漸進的。

• 萊伯氏遺傳性視神經病變 (LHON) 是最常見的粒線體疾病，這種遺傳性的急性或亞急性視力喪失主要影響年輕男性。LHON 通常表現為單眼視力快速喪失，隨後另一隻眼睛也受影響（通常在數月內）。視力通常穩定且差（約 20/200 或以下），並殘留中心視野缺損。帶有 14484/ND6 突變的患者最有可能恢復視力。
• 顯性視神經萎縮症是一種體染色體顯性遺傳疾病，由細胞核基因 OPA1 的缺陷引起。作為一種緩慢進展的視神經病變，顯性視神經萎縮症通常在生命的第一個十年內出現，且雙側對稱。對這些患者的檢查顯示視力喪失、視神經盤顳側蒼白、中心盲點伴隨周邊視野保留，以及輕微的色覺障礙。
• 貝爾氏症候群是一種罕見的體染色體隱性遺傳疾病，其特徵為早發性視神經萎縮、運動失調和痙攣。
• Berk–Tabatznik 症候群是一種表現出身材矮小、先天性視神經萎縮和末端指(趾)骨短小症等症狀的疾病。這種情況極為罕見。

治療

雖然視神經病變無法被徹底治癒，但有一些手術選項可以緩解與此類疾病相關的疼痛和症狀。內視鏡經鼻入路法 (EEA) 是一種緩解腦中壓迫視神經的腫瘤所造成之壓力的方法。這是一種微創手術。

對於遺傳性和發育性原因引起的視神經病變，尚無經證實有效的手術治療方法。

參見

• 視神經炎
• 眼肌麻痺
• 青光眼

外部連結

• NCBI 基因檢測登記處

Category:眼部疾病