非典型帕金森氏症候群

帕金森附加症候群 (Parkinson-plus syndromes, PPS) 是一群神經退化性疾病，其特徵為具備帕金森氏症的典型症狀（顫抖、僵硬、運動不能/運動遲緩及姿勢不穩），並伴隨其他可與單純原發性帕金森氏症 (idiopathic Parkinson's disease, PD) 區分的附加特徵。帕金森附加症候群可能為遺傳性或偶發性。

非典型帕金森氏症及其他帕金森附加症候群通常難以與帕金森氏症及彼此之間進行區分。這些疾病包括多系統萎縮症 (multiple system atrophy, MSA)、進行性上眼神經核麻痺症 (progressive supranuclear palsy, PSP) 及皮質基底核退化症 (corticobasal degeneration, CBD)。路易氏體失智症 (dementia with Lewy bodies, DLB) 可能屬於也可能不屬於帕金森氏症譜系的一部分，但它已逐漸被認為是繼阿茲海默症後第二常見的神經退化性失智症。這些疾病目前被歸為兩大類：突觸核蛋白病變 (synucleinopathies) 與濤蛋白病變 (tauopathies)。它們可能與其他病理變化並存。

其他的帕金森附加症候群還包括皮克氏病 (Pick's disease) 及橄欖體腦橋小腦萎縮症 (olivopontocerebellar atrophy)。後者以運動失調及構音障礙為特徵，可能為遺傳性疾病或多系統萎縮症的一種變異型。MSA 的另一特徵是自主神經功能衰竭，舊稱為夏伊-德雷格症候群 (Shy–Drager syndrome)。

臨床表現

將帕金森附加症候群與原發性帕金森氏症區分開來的臨床特徵包括：對稱性發病、缺乏或不規則的靜止性顫抖，以及對多巴胺藥物（包括左多巴）的反應降低。附加特徵還包括運動遲緩、早發性姿勢不穩、軸心肌肉僵硬度增加、自主神經功能異常、異己手症候群、上眼神經核麻痺、運用不能、小腦（包括錐體細胞）受損，以及在某些情況下出現顯著的認知障礙。

診斷

若使用精確的診斷標準，能提高對這些帕金森附加症候群的診斷準確性。由於個別帕金森附加症候群的診斷困難，其預後通常不佳。對這些神經退化性疾病進行適當的診斷相當重要，因為個別的治療方法會因病情而異。使用 ¹²³I-碘苯甲醯胺 (IBZM) 的核子醫學單光子電腦斷層掃描 (SPECT) 是一種有效工具，可用於建立帕金森氏症與帕金森附加症候群患者之間的鑑別診斷。

治療

與帕金森氏症相比，帕金森附加症候群的病程通常進展更快，且對抗帕金森氏症藥物的反應也較差。然而，這些疾病的附加特徵可能對帕金森氏症不使用的藥物產生反應。

目前對帕金森附加症候群的治療以症狀的多專科整合治療為核心。

參見

• 17號染色體關聯額顳葉失智症與帕金森氏症

外部連結

Category:神經系統疾病 Category:帕金森氏症 Category:影響神經系統的症候群