珍·奧斯汀的死因

珍·奧斯汀的死因'——這位廣受閱讀與讚譽的英國作家之一，於1817年7月18日因一場持續約一年的未明之疾而逝，得年41歲——已由多位醫師進行回溯性探討，其結論隨後亦被珍·奧斯汀的傳記作家們採納並分析。

主要有兩種假說：一是愛迪生氏病，由英國外科醫生柴克利·柯普（Zachary Cope，1881–1974）於1964年提出；二是霍奇金氏病，同年由F·A·貝文醫生（Dr. F. A. Bevan）簡要提及，後於2005年由澳洲昆士蘭大學英國文學教授安妮特·阿普費爾（Annette Upfal）加以發展和論證。在2010年代，大英圖書館根據奧斯汀擁有的三副眼鏡，推測她死於砷中毒。

相關討論主要基於珍·奧斯汀對自身臨床病例的記述。這並未排除結核病的可能性，而結核病是19世紀愛迪生氏病的常見病因。

病例史

珍·奧斯汀的病史由安妮特·阿普費爾重構，她在其著作末尾表示，她的研究已獲得澳洲免疫學家伊恩·佛雷澤（Ian Frazer）的認可。

珍·奧斯汀為過期四週出生的嬰兒。在童年和青年時期，她曾罹患嚴重感染：七歲時在南安普敦就讀於安·考利夫人（Mrs Ann Cawley）的學校時，感染了斑疹傷寒，當時普遍說法是她「幾乎垂死」；此外還有慢性結膜炎；30歲時感染了百日咳，被認為「異常嚴重」；1808年還患有外耳炎（病發於哪一側未指明），當時以甜杏仁油滴入外耳道治療。1813年，她反覆出現顏面神經痛的症狀（阿普費爾歸因於三叉神經帶狀疱疹），嚴重到迫使她在公共場合「用一個墊子壓著臉」（「珍是一個非常注重隱私的人，痛苦必定是極其劇烈，才會讓她用墊子壓著臉出現在公共場所」）。1815年冬末，她開始抱怨全身性搔癢，但無皮疹。

她的致命疾病通常被認為始於1816年初，約在其四十歲生日之際，當時她周遭的人已清楚意識到她病重。她的病症包括潛伏的虛弱、無力及漸進的消瘦。她頻繁「膽汁性發作」（嘔吐），臉色也發生變化，變得「又黑又白」。自1817年2月起，她定期出現高燒，期間有時會失去意識。她便是在其中一次發作中去世。

症狀分析

對於導致這位小說家死亡的疾病所進行的回溯性診斷，是基於以下僅與珍·奧斯汀生命最後一年相關的症狀與臨床表徵。這份症狀清單主要依據柯普與阿普費爾的研究。

全身性症狀

所有作者都強調，病人的全身狀況在數月之內迅速惡化，伴隨著體重減輕與虛弱。她嚴重無力，並定期出現短暫昏厥。自1817年2月起，間歇性地觀察到持續數日的發燒。此外，珍·奧斯汀的信中提及頻繁的「膽汁發作」，這可能指噁心與嘔吐。

皮膚症狀

在1817年3月23日給芬妮·奈特（Fanny Knight）的信中，珍·奧斯汀提及她的膚色，稱其局部變黑。然而，關於這種膚色變化的確切機制，證據甚少，其可能對應黑皮病中的色素沉著過度，也可能是自發性皮下出血（瘀點或瘀斑）。

推測性鑑別診斷

所有作者皆同意，關於珍·奧斯汀最終病症的資料來源過於有限，無法做出確診。她的醫生未留下任何紀錄，而她的家人也僅不情願地談及她的病情。此外，她那些資訊最豐富的信件，在她死後已被其姊卡珊德拉（Cassandra）銷毀。柯普主張，珍·奧斯汀是一位精確的觀察者，儘管她至死都輕描淡寫自己的健康問題，但她的正式陳述是可信的。除了珍·奧斯汀本人的觀察外，柯普還參考了病人一位姪女卡洛琳·奧斯汀（Caroline Austen）的回憶，以及一封由卡珊德拉·奧斯汀於1817年寫給芬妮·奈特的信。

愛迪生氏病

此診斷於1964年由著名外科醫生文森·柴克利·柯普爵士（Sir Vincent Zachary Cope）在《英國醫學期刊》上發表的一篇僅兩頁的短文中提出。該疾病指慢性漸進性腎上腺功能不全，於1855年由英國人湯瑪斯·艾迪生（Thomas Addison）描述，並以其名命名為愛迪生氏病。其主要症狀包括無力、低血壓、厭食（伴隨體重減輕）及黑皮病，皮膚摩擦處及黏膜會出現色素沉著過度。只有後者是此病的特有症狀，柴克利·柯普強調，黑皮病不一定均勻分佈，「在某些病例中，皮膚的深色斑塊會與色素缺乏的區域交雜——呈現一種真正的黑白外觀」。膚色是特別重要的依據，因為這是區分腎上腺愛迪生氏病與另一種「愛迪生氏病」（由同一作者於六年前的1849年描述）的唯一臨床特徵，後者對應於今日更為人所知的血液疾病「惡性貧血」，及其另一個同名病症「畢爾默氏病」。貧血常導致臉色蒼白，在「愛迪生氏貧血」中，預期膚色應是失色的，這與「腎上腺功能不全型愛迪生氏病」中常見的古銅色外觀正好相反。柯普總結道：「除了愛迪生氏病，沒有其他疾病能讓臉呈現『又黑又白』的外觀，同時又引起她信中所描述的其他症狀。」

然而，克萊兒·托馬林（Claire Tomalin）在獲得英國皇家內科醫師學會院士艾瑞克·貝克醫生（Dr. Eric Beck）的醫學認可後，迅速指出，一些不屬於愛迪生氏病典型症狀的重要相關表徵，仍難以解釋。柯普認為，發燒是因病情進展迅速所致，並指出「多位觀察者已注意到愛迪生氏病會伴隨背痛」。

支持柯普假說的主要珍·奧斯汀傳記作家有簡·佛格斯（Jan Fergus）和狄爾德麗·勒菲（Deirdre Le Faye）。近年來，醫學界根據珍對自身症狀的描述提出理論，認為她在1816年初成為當時尚未被認識的愛迪生氏病的受害者。最後，一些學者，如澳洲英國文學教授約翰·威爾特郡（John Wiltshire）在其著作《珍·奧斯汀與身體》（1992）中，也主張愛迪生氏病之說。

霍奇金氏病

霍奇金氏病在組織病理學上以淋巴結中存在李特-斯頓伯格細胞為定義，是歷史上首個被精確描述的人類淋巴瘤，由英國病理學家湯瑪斯·霍奇金（Thomas Hodgkin，1798–1866）提出。霍奇金與艾迪生是倫敦蓋伊醫院的同事。

珍·奧斯汀可能罹患霍奇金氏病的說法，最早由F·A·貝文（F.A. Bevan）在柯普的文章於《英國醫學期刊》發表僅一個月後，以一篇僅22行的簡短回應提出。在這篇回應中，這位全科醫生除了回憶起一個個人案例外，未提供任何論據。在該案例中，經活體組織切片證實的疾病（「淋巴腺瘤」），其初始表現為「背痛」，且在病程中未觀察到任何表淺的淋巴結病變。

珍·奧斯汀死於霍奇金氏病的假說，在貝文提出41年後，由澳洲學者安妮特·阿普費爾承襲並辯護，並獲得其同胞、免疫學家伊恩·佛雷澤的醫學支持。在其論證中，她引用了可能的傳染性單核白血球增多症（「腺熱」）病史，這可能是因珍在二十多歲時的一些信件中暗示，她可能曾與求婚者接吻而感染：事實上，已知這種病毒性疾病有時與日後發展成霍奇金氏病相關。某些臨床表現也可被解釋為此病的前兆，例如1813年出現的顏面神經痛（推測為帶狀疱疹後遺症），以及1815年初的嚴重搔癢。但最能支持此假說的，莫過於珍·奧斯汀病程末期特有的週期性發燒，這被視同於佩爾-埃布斯坦熱，此為晚期霍奇金淋巴瘤的典型症狀（但其特異性仍有爭議）。然而，為了解釋珍·奧斯汀膚色如此劇烈的變化，阿普費爾不得不引用霍奇金氏病的一種罕見併發症——血小板減少性紫斑症。

布里爾-津瑟病

這種復發型斑疹傷寒由兩位美國人在20世紀描述，首先由內科醫生南森·布里爾（Nathan Brill，1860–1925）於1910年進行臨床描述，後於1934年由細菌學家漢斯·津瑟（Hans Zinsser，1878–1940）正式將其與病因聯繫起來。布里爾-津瑟病通常較為溫和，類似於流行性斑疹傷寒的減毒型，伴有循環系統、肝臟、腎臟及中樞神經系統失調。發燒持續7至10天。皮疹非常輕微，甚至完全沒有。然而，布里爾-津瑟病亦有可致命的嚴重形式，據琳達·羅賓森·沃克（Linda Robinson Walker）所述，這也應納入珍·奧斯汀死因的鑑別診斷中。支持此假說的論點包括：童年有嚴重斑疹傷寒病史、消化系統失調（「膽汁」）、皮膚症狀（膚色改變）以及間隔有緩解期的復發性發燒。根據羅賓森·沃克的說法，當時的醫生排除了此假說，因為斑疹傷寒的復發形式當時尚不為人所知，且人們認為斑疹傷寒與傷寒一樣，患者痊癒後能獲得終身免疫（此觀點後由夏爾·尼科爾於1928年在其諾貝爾獎獲獎感言中提出）。

結核病

結核病可影響腎上腺，引發愛迪生氏病。它通常會導致間歇性發燒，也可能影響消化器官，引發「腸繫膜結核」，柯普曾短暫考慮（但最終排除）此假說以解釋「腸胃發作」。安妮特·阿普費爾指出，屍檢證明20%的霍奇金氏病病例伴有結核病。因此，診斷珍·奧斯汀患有結核病（其中腎上腺愛迪生氏病為其後果之一）完全不排除霍奇金氏病的共存，並且能調和柯普與阿普費爾各自的觀點。帕克·霍南（Park Honan）在《珍·奧斯汀：一生》（1987）中的分析支持此觀點。

其他假說

除了消化道結核病，柯普的研究還考慮了多種診斷假說：

• 惡性貧血（愛迪生氏貧血），用以解釋臉色蒼白和無力；
• 胃癌，用以解釋消化系統失調、全身狀況惡化和體重減輕；
• 重症肌無力，用以解釋波動性的疲勞和虛弱（但他指出，沒有任何關於說話、咀嚼或吞嚥困難的記錄）。

這些假說在討論中皆因無法解釋膚色變化而被駁斥。柯普引用了珍·奧斯汀1817年3月23日給芬妮·奈特的信，信中她報告病情有所好轉：如她所言，「我的樣貌恢復了一些，之前相當難看，又黑又白，各種顏色都不對勁」。

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