進行性發炎性神經病變

漸進性發炎性神經病變是一種自體免疫疾病，由美國疾病管制與預防中心於2008年1月31日發布的一份報告中確認。此神經病變首次已知的爆發地點為美國明尼蘇達州東南部。據報導，此疾病發生於屠宰場工人之間，他們因出現相似的神經學症狀而前往該地區多家醫療機構就診。其後，印第安納州及內布拉斯加州的屠宰場也發現此疾病。此病的特徵為急性麻痺、疼痛、疲勞、麻木及無力，尤其是在四肢。最初認為，工人可能是吸入屠宰場機器產生的豬腦氣溶膠而染病，而對這些微粒的自體免疫反應可能引發了他們神秘的周邊神經病變。這些懷疑在明尼蘇達州羅徹斯特市梅約診所進行的報告與調查中得到證實。

病因

梅約診所內來自不同學科的多位醫生對已知的24個病例進行了初步的全面研究。他們確認此神經疾病的病因是長期職業性暴露於霧化的豬腦與脊髓組織。明尼蘇達州衛生部的調查人員同時確定，用於從豬屠體中取出腦部的高壓空氣噴射系統並不安全，因為它會產生豬器官的空氣懸浮霧。最接近工廠內使用此空氣系統的「頭部處理區」的工人，最有可能受到影響。霧化的懸浮微粒輕易地被工人的鼻黏膜吸收。其後，豬的蛋白質被他們的身體辨識為外來物質，並引發了自體免疫反應。研究人員確定，此疾病是由於豬腦抗原暴露所誘發的自體抗體，阻斷了電壓門控鉀離子通道，導致細胞內鉀離子堆積，從而引起發炎與刺激，並因此造成周邊神經系統的過度興奮性。正是這種過度興奮性導致了刺痛、麻木、疼痛和無力等症狀。

梅約診所的研究人員開發了一種動物模型，讓小鼠每日兩次經鼻腔接受混於生理食鹽水中的豬腦碎組織。生化檢測顯示，實驗鼠體內出現了標誌性的自體抗體（鉀離子通道抗體、髓鞘鹼性蛋白抗體與鈣離子通道抗體）。 此動物模型證實了漸進性發炎性神經病變的假說機制。

診斷

最初進行了超過40項實驗室檢測，以排除各種病原體和環境毒素。這些檢測旨在試圖辨識由人類、豬隻或兩者共通攜帶的潛在病毒，包括輪狀病毒、腺病毒、A型肝炎與E型肝炎。調查人員也試圖辨識可能引起症狀的細菌，如沙門氏菌與大腸桿菌，以及寄生蟲如梨形鞭毛蟲與隱孢子蟲。所有這些感染性病因均被排除。

普利昂蛋白相關疾病，如牛海綿狀腦病（狂牛症）、鹿慢性消耗病，以及新型庫賈氏症，也很快被排除為此神經病變的病因。

接著，兩種非常相似的自體免疫神經病變也被排除：格林-巴利症候群是一種影響周邊神經系統中許旺細胞的急性自體免疫反應。格林-巴利症候群通常由近期感染（或較罕見的近期疫苗接種）觸發，並導致手臂和腿部無力與刺痛。研究人員也檢視了慢性發炎性脫髓鞘多發性神經病變，其特徵為手臂和腿部進行性的無力與感覺障礙。損害發生在周邊神經系統的髓鞘上。然而，正如梅約診所的醫生們開始注意到的，他們在漸進性發炎性神經病變中所看到的問題，是發生在脊神經根。

治療與歷史

2007年10月，一位敏銳的醫療口譯員注意到，在明尼蘇達州奧斯汀市的奧斯汀醫療中心，向不同醫生求診的西班牙語患者報告了相似的神經學症狀。這些患者不僅有相似的神經學症狀，他們還在同一家屠宰場工作。同時服務於奧斯汀醫療中心和鄰近羅徹斯特市梅約診所的Daniel LaChance醫生接獲通知。他向該地區的醫生發出請求，將有類似症狀的其他患者轉介給他。明尼蘇達州衛生部接獲通報後，開始對這次「爆發」進行調查。他們發現來自印第安納州和內布拉斯加州另外兩家豬肉處理廠的工人也有類似的神經學投訴。包括職業安全與健康管理局以及疾病管制與預防中心在內的數個機構也介入協助。調查工作同時進行，以排除傳染病、尋找來源或帶原者，並確定究竟是什麼原因導致這些工人出現這些症狀。

脫離暴露環境是第一線的治療方法。由於漸進性的感覺喪失和無力，通常需要使用各種藥物。這些藥物包括靜脈注射甲基培尼皮質醇、口服潑尼松、硫唑嘌呤，和/或靜脈注射免疫球蛋白。所有24名患者的病情均有改善，其中7名未接受任何治療，17名需要使用免疫抑制藥物。

預後

由於這種特定的屠體處理方法已被停用，預計不會再出現漸進性發炎性神經病變的新病例。

參見

• 自體免疫疾病
• 神經病變
• 周邊神經病變
• 多發性神經病變