正中弓狀韌帶症候群

在醫學上，正中弓狀韌帶症候群（MALS，亦稱腹腔動脈壓迫症候群、腹腔動脈幹症候群、腹腔動脈幹壓迫症候群或鄧巴症候群）是一種罕見疾病，其特徵為腹痛，歸因於正中弓狀韌帶壓迫腹腔動脈及腹腔神經節。此腹痛可能與進食有關，可能伴隨體重減輕，並可能與臨床醫師聽診發現的腹部雜音有關。

MALS的診斷屬於排除性診斷，因為許多健康個案在沒有症狀的情況下也表現出某種程度的腹腔動脈壓迫。因此，通常只有在排除了更常見的疾病後，才會考慮MALS的診斷。一旦懷疑，可透過超音波檢查進行MALS篩檢，並以電腦斷層掃描（CT）或磁振（MR）血管攝影確診。

治療通常是外科手術，主要方法為開放式或腹腔鏡手術，以切開或分離正中弓狀韌帶，並結合腹腔神經節的切除。大多數患者能從外科介入治療中獲益。治療反應較差的情況，較常發生於年齡較大、患有精神疾病或有飲酒習慣、腹痛與進食無關，或體重未減輕的患者。

病徵與症狀

據報導，MALS患者會出現腹痛，尤其是在上腹部，這可能與進食有關，並可能導致食慾不振及體重減輕。疼痛可能位於左側或右側，但通常感覺在肋骨交會處。其他症狀包括持續噁心、倦怠（尤其是在飽餐後）及運動不耐。腹瀉是常見症狀；有些人則會便秘。雖然有些人會嘔吐，但並非所有人都會。運動或某些姿勢會加劇症狀。偶爾，理學檢查可在中上腹部發現腹部雜音。

MALS的併發症源於腹腔動脈的慢性壓迫。併發症包括胃輕癱以及上、下胰十二指腸動脈的動脈瘤。

解剖學

降主動脈及其兩大分支——腹腔動脈幹與上腸繫膜動脈的側面（矢狀面）視圖，展示正常與MALS的解剖結構。左圖：正中弓狀韌帶通常位於腹腔動脈起點上方數毫米至數公分處。右圖：在MALS中，韌帶位於腹腔動脈前方而非上方，導致血管受壓迫並形成特有的鉤狀輪廓。

正中弓狀韌帶是位於橫膈底部的一條韌帶，由左、右橫膈腳在第12胸椎附近匯合而成。這個纖維弓構成主動脈裂孔的前緣，主動脈、胸管和奇靜脈由此穿過。正中弓狀韌帶通常在腹腔動脈分支點上方與主動脈接觸。然而，在多達四分之一的正常個體中，正中弓狀韌帶會從腹腔動脈前方經過，壓迫腹腔動脈及附近的結構，如腹腔神經節。在這些個體中的一部分人，這種壓迫是病理性的，從而導致正中弓狀韌帶症候群。

機轉

有數種理論試圖解釋腹腔動脈受壓迫所引發疼痛的來源。其中一種理論認為，腹腔動脈受壓迫導致腹部器官缺血或血流量減少，從而引起疼痛。另一種假說則認為，不僅腹腔動脈受壓，腹腔神經節也受到壓迫，而疼痛是由於後者受壓所致。

診斷

正中弓狀韌帶症候群是一種排除性診斷。也就是說，通常只有在患者接受了廣泛的胃腸道評估，包括上消化道內視鏡檢查、結腸鏡檢查，以及針對膽囊疾病和胃食道逆流症（GERD）的評估後，才會考慮MALS的診斷。

MALS的診斷依賴於臨床特徵與醫學影像檢查結果的結合。臨床特徵包括上述的病徵與症狀；典型上，MALS涉及進食後腹痛、體重減輕和腹部雜音的三聯症，儘管在確診為MALS的個體中，只有少數人出現此典型三聯症。

MALS的影像診斷分為篩檢性檢查和確診性檢查。對於疑似MALS的患者，一個合理的篩檢性檢查是使用雙工超音波檢查來測量腹腔動脈的血流。大於200cm/s的收縮期峰值流速，提示可能存在與MALS相關的腹腔動脈狹窄。

可透過血管攝影術進行進一步評估和確診，以探查腹腔動脈的解剖結構。過去曾使用傳統血管攝影術，但現已多被侵入性較低的技術所取代，例如電腦斷層（CT）和磁振（MR）血管攝影。由於CT血管攝影能更清晰地顯示腹內結構，因此在此情況下，它比MR血管攝影更受青睞。近端腹腔動脈的局部狹窄伴隨狹窄後擴張、腹腔動脈上緣的壓痕，以及腹腔動脈的鉤狀輪廓等發現，皆支持MALS的診斷。這些影像特徵在呼氣時會更加明顯，即使在沒有此症候群的正常無症狀個體中也是如此。

近端腹腔動脈狹窄伴隨狹窄後擴張也可能出現在其他影響腹腔動脈的疾病中。腹腔動脈的鉤狀輪廓是MALS的解剖學特徵，有助於將其與其他原因（如動脈粥狀硬化）所致的腹腔動脈狹窄區分開來。然而，這種鉤狀輪廓並非MALS所特有，因為有10–24%的正常無症狀個體也具有這種解剖結構。

治療

腹腔動脈減壓是治療MALS的通用方法。治療的主要方法是採用開放式或腹腔鏡手術來切開或分離正中弓狀韌帶，以解除對腹腔動脈的壓迫。手術會結合腹腔神經節的切除，並評估腹腔動脈的血流情況，例如透過術中雙工超音波檢查。如果血流不佳，通常會嘗試進行腹腔動脈血運重建；血運重建的方法包括主動脈-腹腔動脈繞道手術、補片血管成形術等。

近年來，已採用腹腔鏡方法進行腹腔動脈減壓；然而，若腹腔動脈需要進行血運重建，則需轉換為開放式手術。

對於開放式及／或腹腔鏡介入治療失敗的患者，已使用血管內治療方法，如經皮穿腔血管成形術（PTA）。單獨進行PTA而未對腹腔動脈進行減壓，可能沒有益處。

預後

關於MALS患者治療後長期結果的研究很少。根據鄧肯（Duncan）的說法，最大且最相關的晚期結果數據來自一項對51名接受MALS開放式手術治療的患者研究，其中44名患者在治療後平均九年時可進行長期追蹤。研究人員報告，在接受腹腔動脈減壓和血運重建的患者中，75%在追蹤期間保持無症狀。在該研究中，預後良好的預測因子包括：

• 年齡介於40至60歲
• 無精神疾病或飲酒史
• 飯後腹痛加劇
• 體重減輕超過20磅（9.1公斤）

流行病學

據估計，在10–24%的正常無症狀個體中，正中弓狀韌帶會跨越腹腔動脈前方，造成某種程度的壓迫。這些個體中約有1%會表現出與MALS症狀相關的嚴重壓迫。此症候群最常影響20至40歲的個體，且在女性中更為常見，尤其是身材纖瘦的女性。

歷史

腹腔動脈壓迫最早由班傑明・利普舒茨（Benjamin Lipshutz）於1917年觀察到。MALS最早由佩卡-塔帕尼・哈約拉（Pekka-Tapani Harjola）於1963年描述，其後由J・大衛・鄧巴（J. David Dunbar）和薩繆爾・馬拉布爾（Samuel Marable）於1965年描述。此症候群也被稱為哈約拉-馬拉布爾症候群（Harjola-Marable syndrome）和馬拉布爾症候群（Marable syndrome）。

參見

• 胡桃鉗症候群
• 上腸繫膜動脈症候群

外部連結

Category:動脈、小動脈及微血管疾病 Category:影響血管系統的症候群